Hemophilia යනු ඉතාම බරපතල ආබාධිත රෝගයකි. එනම්, ගැහැණු ළමයින් දෝෂ සහිත ජානයක වාහකයන් වේ, නමුත් එම රෝගය පුරුෂයින් තුළ පමණක් දක්වයි. මෙම රෝගය හේතු වී ඇත්තේ රුධිර ආවර්ත වීමේ හැකියාව ලබා දෙන ප්ලාස්මා සාධක හිඟයක් ඇති වීමෙනි. දිගු කලක් තිස්සේ ප්රසිද්ධ වී ඇති නමුදු, "හීමෝෆිලියා" රෝගය යන නම ලැබුනේ 19 වන සියවසේදී පමණි.
හේමෝෆිලියා වර්ග කිහිපයක් තිබේ:
- hemophilia A (HA, සම්භාව්ය හේමෝෆිලියා);
- hemophilia B (GV, ක්රිස්තුස්ගේ රෝගය);
- hemophilia C (HS).
හේමෝෆිලයේ හේතූන්
මෙම රෝගය නිසා පීඩාවට පත්වූ පිරිමින්ට ප්රජනන වයසේ ජීවත් වන බැවින් දැනටමත් ස්ත්රී පුරුෂ දෙපිරිසම A හා B හි උරුමය ඇත. කෙසේවෙතත්, පසුගිය වසර කිහිපය තුළ රෝගීන්ගේ ආයු කාලය වැඩි කිරීම සඳහා සැලකිය යුතු ප්රගතියක් සටහන් වී ඇත. ධනාත්මක බලපෑමට අමතරව, මෙයද ඍණාත්මක ප්රතිවිපාක ගෙන ඒමයි - ලොව පුරා රෝගීන්ගේ සංඛ්යාව වැඩිවීමක් දක්නට තිබේ. රෝගීන්ගේ ප්රධාන ප්රතිශතය (80% කටත් වඩා වැඩි) යනු ප්රවේණි, එනම්, දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වූ, ඉතිරි කරුණු - ජාන වල ස්නායු විකෘතියකි. එමෙන්ම මවගේ හෘදයාබාධ බොහෝ අවස්ථාවලදී විකෘති කළ පියෙකුගේ ජානයකින් වර්ධනය විය. ඒ වගේම වැඩිහිටි පියා, එවන් විකෘතියේ සම්භාවිතාව ඉහළයි. පියයුරු වලින් පෙළෙන මිනිසුන්ගේ පුත්රයෝ සෞඛ්ය සම්පන්න වේ. දියණියන් රෝගය වැලඳී ඇති අතර ඔවුන්ගේ දරුවන්ට එය ලබා දෙති. ගැහැණු වාහකයන්ගේ රෝගී පුතා නිපදවීමට ඇති සම්භාවිතාව 50% කි. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී ස්ත්රීන්ගේ සම්භාව්ය රෝගයක් පවතී. නීතියක් ලෙස මෙය සිදු වන්නේ දියණිය පියෙකුගේ පියයුරු හා රෝගියාගේ මවගේ දියණිය සමඟ ඉපදුණු විටය.
Hemophilia C යනු ලිංගික දෙපක්ෂයේම දරුවන්ගෙන් වන අතර පිරිමි සහ කාන්තාවන් මේ ආකාරයේ රෝගාබාධ වලට සමාන වේ.
පවුලේ එක් වරක් පෙනී සිටි හේතූධ හෝ වෙනත් ආබාධයක් (ආවේණික හෝ ස්වයංපෝෂිත) වලින් පසුව, පසුව උරුම වනු ඇත.
ශල්යකර්මයේ රෝග නිර්ණය
රෝගයේ බරපතලත්වය ගණන කිහිපයක් පවතී: බරපතල (හා ඉතා දරුණු) මධ්ය මධ්යම පාන්තික, මෘදු සහ සැඟවුණු (මකන්න හෝ සැඟවුණු). ඒ අනුව, ශ්වසන රෝගයේ බරපතලකම, වඩාත් ප්රබල රෝග ලක්ෂණ, වඩා දැඩි රුධිර වහනය නිරන්තරයෙන් දක්නට ලැබේ. ඉතින්, බරපතල අවස්ථාවන්හිදී ඕනෑම තුවාලයක් සමග ඍජු සම්බන්ධයක් නොමැතිවම ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනයකි.
මෙම රෝගය වයසට නොපැවරිය හැකිය. සමහර විට පළමුවරට අලුත උපන් බිළින්දා (ප්ලාස්ටික් තුවාලය, චුදිත හිරු ආවරණ, රුධිර වහනය ආදිය) දැනටමත් දක්නට ලැබේ. නමුත් බොහෝ විට බොහෝ විට හීමෝෆිලියා ජීවය පළමුවෙනි වසරෙන් පසුව පෙන්නුම් කරයි. දරුවන් ඇවිදීමට පටන් ගන්නා අතර තුවාල වීමේ අවදානම වැඩි වේ.
ශල්යකර්මයේ වඩාත් පොදු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:
- නිතිපතා හා සෘජු රුධිර වහනය;
- දිගු කාලීනව අවශෝෂණය කළ හෙඩ්මාටොම්;
- දිගු ලේ ගැලීම, නාසය සහ මුඛයේ ශ්ලේෂ්මල පටල වල සිට, බොහෝ විට බඩවැල්, වකුගඩු ආදියයි. ඒවාට වෛද්යමය හැසිරවීමක් ඇති කළ හැකිය.
- හීලර්ට්රෝස් (සන්ධි කුහරයේ රුධිර වහනය);
- ඇටකටු හා අග්න්යාශිවල ඇති අක්රමිකතාවයක් ඇති වීමට හේතු වේ.
මෙම නඩුවේදී, රුධිර වහනය තුවාල වීමෙන් පසු ක්ෂණිකවම ආරම්භ නොවේ, නමුත් යම් කාලයක් (සමහරවිට පැය 8-12 වඩා වැඩි). ප්රධාන වශයෙන්ම රුධිර වහනය පට්ටිකා හා නායොමෙරා සමඟ නතර වීම සාමාන්ය දෙයක් ලෙස පවතී.
ශුක්රානු බැක්ටීරියා අවධිය සහ නිර්මම බලපෑවේ සාධක ගණන තීරණය කරන විවිධ රසායනාගාර පරීක්ෂණ සමග හීමෝෆිලියා රෝගය හඳුනා ගැනීම. ශ්වසන රෝගය, ෆොන් විල්රෙබ්රෑන්ඩ් රෝගය, ටේරොමිබෝටෝපීනීය පොම්පය සහ ග්ලැන්ස්මාන් ටෘම්බස්ස්ටීන අතර වෙනස හඳුනාගැනීම වැදගත්ය.
ළමයින්ට හේමෝෆිලියා: ප්රතිකාර
පළමුව, දරුවා වෛද්යවරයකුගේ ප්රවේණි පරීක්ෂණයකින් හා මනෝවිද්යාඥයෙකුගෙන් විමසනු ලැබේ. විශේෂයෙන් ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු, දන්ත වෛද්යවරයෙකු, හෙපටයිටිස්වරයෙකු, විකලාංග රෝගියෙකු විසින් පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. සෑම විශේෂඥයෙකුගේම රෝගී වර්ගය සහ දරුණුකම අනුව, එක් ප්රතිකාර ක්රමයක් සකස් කිරීම සඳහා ඔවුන්ගේ ක්රියාවන් සම්බන්ධීකරණය කරයි.
ශල්යකර්මයට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධාන මූලධර්මය නම් ආදේශන ප්රතිකාරය. ඖෂධීය ශාකවලින් සාදන ලද රුධිරය, ඖෂධ නිපදවීම, ඖෂධීය ශාකවලින් සාදන ලද රුධිරය හෝ ඍජු ඖෂධ ලබා ගැනීම (Patients with HA) සමඟ විවිධ වර්ගයේ ආලේපන,
ප්රතිකාර සඳහා ප්රධාන ක්රම තුනක් යෙදී ඇත: ප්රතිකාර (ලේ ගැලීම් සහිත), නිවාරණ ප්රතිකාර සහ ශ්වසන රෝග වැළැක්වීම. අන්තිමයන් අතරින් වඩාත් ප්රගතිශීලී හා වැදගත් වේ.
මෙම රෝගය සුව කළ නොහැකිය නිසා, හේතාලි රෝගීන්ගේ ජීවිත රීති, තුවාල කිරීම්, අනිවාර්ය බෙහෙත් ලියාපදිංචිය හා කාලෝචිත චිකිත්සාව වැළැක්වීම සඳහා අඩු කර ඇති අතර, සාමාන්යයෙන් අතුරුදහන් වූ රුධිර සාධකය සාමාන්යයෙන් 5% ට නොඅඩු මට්ටමේ පවත්වා ගැනීමයි. මෙය මාංශපේශී පටක සහ සන්ධිවල ඇතිවන රුධිරාණු වලින් වැළකීමයි. ලෙඩ රෝග දරුවන් සඳහා සැලකිලිමත් වීමේ විශේෂතා, දෙමාපියන්ට පළමු උපකාරක මූලික ක්රම ආදිය දැනගත යුතුය.