පසුගිය සියවසේ මැද භාගයේ දී එය පළමුවරට විස්තර කළ ඇමෙරිකානු වෛද්යවරයෙකුගේ නාමයෙන් ගෝල්ඩන්හාර්ස් සින්ඩ්රෝම් නාමය ලැබිනි. එවකට සිට මෙම රෝගය පිළිබඳ තොරතුරු එහි අධ්යාලත්වයෙහි දුර්ලභත්වය හා සංකීර්ණත්වය හේතුකොටගෙන ටිකක් එකතු වී ඇති නමුත් නවීන තාක්ෂණයට ස්තුති කිරීමෙන් එය ගර්භාෂය තුළ පමණක් හඳුනාගත හැකි නමුත් එය ඵලදායීව ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝමය - එය කුමක්ද?
වෛද්ය ප්රභවයන් "ඔසුලු-ආවරිකෝල්-කැරකෙන ඩිස්ප්ලේසියාව" ලෙස හැඳින්වෙන අතර, "hemifacial microsomy syndrome" යනුවෙන් හඳුන්වන මෙම සින්ඩ්රෝම්ය, අනුපූරක විෂමතා විශාල සංඛ්යාවක් සහිත සංජානිත රෝගයකි. ව්යාධි විද්යාව රෝගය පැතිරයාම් වල ඇති කළල විකසනයේ දී සිදුවන හානිය හා සම්බන්ධ වේ. සංකෝචනය කරන ලද කැටිලිගින ආශ්රිත සංයුතිය, පහළ හකු, තෙම්පරෝම්බන්ඩිබල් සන්ධි සහ ශ්රවණ ආධාරක ව්යුහය තව දුරටත් පිහිටුවා ඇත.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් පිළිබඳව වඩාත් විස්තරාත්මකව අධ්යයනය කිරීම, එය කුමන ආකාරයක රෝගාබාධයක්ද යන්න, එහි පෙනුමේ හේතුව කුමක් ද යන්න විද්යාඥයින් සොයාගෙන ඇත. මෙම රෝගයට ගොදුරුවීමට කාන්තාවන්ට වඩා අඩුවෙන් පෝෂණය වන අතර, එහි ව්යාප්තිය නිසා එය "හාවාගේ උදුන" ලෙසින් කානියෝ-මාටිලෝෆේසියා කලාපයේ දුර්වලතා අතර තෙවන ස්ථානය අල්ලාගෙන සිටී " " වුල්ෆ් මුඛය ". උභය රෝගීන් හඳුනා ගැනීම සඳහා තුන්වන ප්රමාණයේ ස්කෑන් කිරීම මගින් අල්ට්රා සවුන්ඩ් ඩයොග්නොසිස් මගින් ගැබ් ගැනීමෙන් 20-24 සතිය තුළ හඳුනාගත හැකිය.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් - හේතු
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් රෝගයට හේතු සාධකයක් නොතිබූ අතර එය බොහෝ විද්යාඥයින් රෝගයේ ජානමය ස්වභාවය පිළිබඳව අදහස් දරයි. රෝගයේ සිදුවීම් අසාමාන්ය ස්වභාවයක් දක්නට ලැබේ. නමුත් බොහෝ විට රෝගීන්ගේ ඥාතීන්ගෙන් විමසීම් සිදුකිරීමෙන් පසුව මෙම රෝගය පිළිබඳ සාධකය සොයා ගත හැකිය. ඇතැම් න්යායන් සමහර රසායනික ද්රව්ය වල වෛරස් රෝගකාරක ගර්භණියෙහි මුල් අවධියේදී ඇතිවන බලපෑම් සමඟ ඇතිවීමේ ප්රවණතාව සම්බන්ධව සලකා බලයි.
මීට අමතරව, ගර්භනී කාන්තාවකගේ නිර්වින්දනයක පහත සඳහන් කරුණු රෝගාබාධ වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක ලෙස සැලකේ.
- ලේ වැගිරීම විවාහ
- කලින් ගබ්සා
- අධික ශරීර බර;
- දියවැඩියාව.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් - රෝග ලක්ෂණ
ලෝඩ්බන්න්ගේ රෝගය අලුතෙන් බැලූ බැල්මට පෙනෙන අතර, ඒවායේ සංකීර්ණත්වයේ සංකීර්ණ සංලක්ෂිත:
- පහළ හකු හය බැහැර කිරීම;
- ඇසෙහි වැරදි නිර්මාණයක් (කක්ෂයේ පිහිටීම හා එහි විශාලත්වය) උල්ලංඝනය කිරීම;
- ආරුක්කුවේ විරූපණය;
- ගැබ්ගාල කශේරුකයේ වර්ධනය අඩු වීම.
බොහෝ අවස්ථාවලදී මුහුණේ එක් පැත්තක් සහ කඳට රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ. ද්විපාර්ශ්වීය තුවාල ලක්ෂණ අඩු වේ. එහි බරපතලකම හා සංයෝගයේ සංසිද්ධීන් පෞද්ගලික වේ. මෙයට අමතරව, ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝමයෙහි පහත දැක්වෙන අසාමාන්ය සංඥා පවතී:
1. මුහුණ සහ මුඛයේ ව්යුහයේ ලක්ෂණ:
- මුහුණේ අසමමිතිය
- ජෛවගෝලීය ප්රදේශයෙහි ඌන සංවර්ධිතය;
- නළලේ නළලේ
- පුළුල් මුඛය
- අතිරේක බැදීම;
- භාෂා විෂමතාවන්
- පලතුරු හෝ තොල්.
2. ශ්රවන සහ පෙනීමේ අවධානම්වල දුර්වලතා:
- නොපැහැදිලි
- ශ්රවණ ඇලෙහි ඇප්ලේෂිය;
- බිහිරිභාවය;
- ප්රභාකරන්
- ඔක්ලොමෝටෝරස්ගේ ශාරීරික ඌනතාව;
- අයිස් කුලය;
- Iris හි ආ ක්ෂිත්ත්වය;
- ඇසේ පෙනුම.
3. අභ්යන්තර අවයව සහ අස්ථි පද්ධතිය:
- ශ්වසන හෘද බිත්ති හිඟවීම;
- හෝමෝන පටු වීම;
- ෆැෙටෝ ටෙට්රඩ්
- අස්ථි පද්ධතියේ විෂමතාවයන්;
- හයිෙඩොකාෆලස්;
- වකුගඩු පෙති;
- ලප
- සමාජය;
- ගැබ්ගෙල අස්ථි සහිත පළමු ගැබ්ගාල කශේරුකා සමනය වීම;
- ස්කොලොයිස්
- මානසික ඌනතාවය.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් - ප්රතිකාර
ගණිතමය රෝග ලක්ෂණ සහිතව රෝගීන් විවිධාකාර වූ ප්රතිකාර වලට ලක්වන අතර, බොහෝ විට එය දරුවා වර්ධනය වන පරිදි අවස්ථා කිහිපයකදී සිදු කරයි. මෘදු අවස්ථා වලදී, දරුවා වයස අවුරුදු තුනට ළඟා වන තෙක් විවිධ විශේෂඥයන් නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. ශල්ය කර්මයන්, ඔර්ෙටොච්ඡාතික චිකිත්සාව ඇතුළුව ෙරෝග චිකිත්සක කියාකාරකම් නිර්ෙද්ශ කරනු ලැෙබ්. දරුණු අවස්ථාවලදී, බොහෝ මැදිහත්වීම් සිදු වන්නේ වයස අවුරුදු එකට හෝ දෙකකට පසුවය.
Dentalveolar පද්ධතිය සංවර්ධනය කිරීම (කිරි දත් කාලපරිච්ඡේදය, මුර කාලය, ස්ථිර බිටි කාලය) යන ප්රධාන අවධීන් තුනක සිදු කරනු ලබයි. මුඛය හා දෂ්ඨ කිරීම් නිවැරදි කිරීම සඳහා ඉවත් කළ හැකි සහ ඉවත් කළ නොහැකි උපකරණ සඳහා රෝගීන්ට ලබා දී ඇති අතර, මුඛ සෞඛ්ය රැකවරණ නීති සම්බන්ධයෙන් නිර්දේශ ලබා දෙනු ලැබේ. වයස අවුරුදු 16-18 වන විට වෛද්ය හා පුනරුත්ථාපන කටයුතු අවසන් වෙමින් පවතී.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් - ක්රියාන්විතය
ගැබිනි මයික්රොසොමියා ශල්යමය මැදිහත්වීම්වල අනිවාර්ය චර්යාව සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ, වර්ගය, පරිමාව සහ සංඛ්යාව තුවාල වීම අනුව වෙනස් වේ. බොහෝ විට මෙම මෙහෙයුම් වර්ග පවරනු ලැබේ:
- උෂ්ණත්ව සංවාදාත්මක සන්ධි, හනු (පහළ, ඉහළ);
- සම්පීඩන-ඈත්කිරීමේ ඔස්ටියන්සෙස්ටේටිස්;
- නහයේ ඔස්ටියෝටීම;
- හනු වල ඔස්ටියෝටීම;
- ජාන ප්ලාස්ටික්;
- රයිොප්ලොප්ලාස්ටි;
- පඩිපෙළ ප්ලාස්ටික්;
- පහළ හකුරු වල සමෝෂ්ණ ප්ලාස්ටික් ආදිය.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්
ශල්යකර්මයට පෙර හා පසු ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් රෝගය හඳුනාගත හැකි රෝගීන් වෙනස් ආකාරයකට පෙනෙන්නට පුළුවන. ළමා කාලයේ දී කාලයාගේ ඇවෑමෙන් ප්ලාස්ටික් ඇතුළු මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලබන්නේ නම්, රෝගයේ බාහිර සංඥා පාහේ නොපැහැදිලි විය හැකිය. ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් සමඟ සාර්ථකව අධ්යයනය කිරීම, හොඳ වැඩ සොයාගැනීම, පවුල් නායකයන් සහ දරුවන් බිහි කිරීම වැනි නිදසුන් රාශියක් තිබේ.
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් - පුරෝකථනය
ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් රෝගීන් සඳහා, බොහෝ අවස්ථාවන්හි දී පුරෝකථනය හිතකරය, සහ අභ්යන්තර අවයව වලට ඇති හානිය තරමක් මත රඳා පවතී. විෂමතා පිළිබඳ සමස්ත සංකීර්ණ හඳුනා ගැනීමත්, උල්ලංඝනය කිරීම් නිවැරදි කිරීම සඳහා හැකි සෑම ක්රමයක්ම, රෝගියාට ආසන්නව දක්වන සැලකිල්ල, මනෝවිද්යාත්මක සහාය, සම්පූර්ණ සුවය ලැබීමේ අවස්ථාවක් ඇත.