ප්රවේණි සාධකය හේතුවෙන් වර්ධනය වන රෝග ඉතා දුර්ලභ ලෙස සලකනු ලැබේ. නමුත් පුද්ගලයා දිගු කලක් ජීවත් වන අතර, බොහෝවිට ඔවුන් වෛද්ය විද්යාව තුළ පැන නගී.
ප්රසව වේදනාව ප්රතිකාරයේ වඩාත්ම දුෂ්කර එකක් වන අතර, වෛද්යවරුන් ඉදිරියේදී ස්වභාවයෙන්ම රවටා එහි වැරදි නිවැරදි කිරීමට කටයුතු කරයි.
විල්සන්-කොනොවාෝව්ගේ රෝගය 1912 දී ඉංග්රීසි ස්නායුවල් රෝගියෙකු වන සැමුවෙල් විල්සන් විසින් හෙපටොට්-මස්තිෂ්ක ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ, අක්මාවේ සිහිබෝස් රෝගය හඳුනාගත් අතර "ප්රගතිශීල ලක්ෂණයක්" ලෙස නම් කරන ලදි.
මෙම රෝගයේ සාරය පිහිටා තිබෙන්නේ ශරීරයේ අධික තෙතමනය වන තඹ, එනම් වඩාත් වැදගත් වැදගත් අවයවයන් වන මොළය හා අක්මාවයි.
සාමාන්ය ප්රමාණයේ දී ස්නායු තන්තු, ඇටකටු, කොලජීන් නිෂ්පාදනය සහ මෙලනින් වල වර්ණකය සෑදීම සඳහා තඹ භාවිත කරයි. නමුත් තඹ ඉවත් කිරීම ක්රියාවලිය උල්ලංඝනය වන විට (මෙය රෝගය පිළිබඳ ගැටලුවේ සාරය) වන විට එය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය. සාමාන්යයෙන්, කොපර් ආහාරයෙන් දිරවන අතර, අක්මාව මගින් ද්රාවණය කරනු ලැබේ. අක්මාව ක්රියාකාරීව සම්බන්ධ වේ. රෝගය ප්රතිකාර නොකළහොත්, ප්රක්ශේපණය අවාසිදායකය.
විල්සන්-කොනොවෝව්ගේ රෝගය වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව
සමස්තයක් වශයෙන් පුද්ගලයන් දසදහසක් අතරින් වෛද්යවරුන් මෙම රෝගය සොයාගන්නේ තුනකට පමණි. එය ස්වයංවහමය වශයෙන් ප්රතික්රියාකාරීව සම්ප්රේෂණය වන අතර, එයින් අදහස් වන්නේ 13 වන වර්ණදේහයේ යුගල තුළ ඇති දෙමුහුම් ATP7B ජාන දෙකම ඇති අයයි. ජාන විද්යාව තක්සේරු කරන්නේ මෙම ජානය ලෝක ජනගහනයෙන් 0.6% ක් පමණ බවය. සමීප සම්බන්ධතාවයකින් ඉපදී සිටින දරුවන්ට අවදානම් සහිත විශේෂ කණ්ඩායමක්.
විල්සන්-කොනොවාෝව්ගේ රෝග ලක්ෂණ
මෙම රෝගය ස්නායු මනෝචිකිත්සක ආබාධ සහ අක්මා අසමත්භාවයේ ස්වරූපයෙන් ළමා කාලය හෝ යොවුන් විය.
වෛද්යවරු රෝග තුනක් වෙන් කරති:
- අක්රමිකතාව අක්මාව පමණයි.
- බාධා කිරීම් මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය පමණක් බලපායි;
- මිශ්ර ස්වරූපයෙන්, දෙවර්ගයටම ආකෘතියේ පෙනුමක් තිබේ.
මෙම රෝගය තුළ අදියර 2 ක් ඇත. මෙය විල්සන්-කොනොවෝව්ගේ රෝගයේ කූටෝෂී ආකාරයකි.
- - අවුරුදු 5-7;
- සායනික හැගීම්
රෝග දෙකක් තිබේ:
- උග්ර - 25% ක් හදිසියේ ම වේදනාව ඇතිවේ, උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, අක්මා අසමත්වීම;
- නිදන්ගත - 8-16 වසර තුළ ඇති වන රෝගය මන්දගාමී ප්රකාශනයකි.
ව්යාධිජනක රෝග ලක්ෂණ ඇති විට පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ මතු වේ:
- නාස ලේ ගැලීම;
- විඩාව සහ දුර්වලතාව;
- රුචිය වැඩිවීම සහ ක්රියාකාරී හැකියාව අඩු කිරීම;
- බඩේ අස්ථි හා උකුස්සන්;
- අක්මාව තුළ අපූරු වේදනාව;
- කැසීම
- සිරුරේ උෂ්ණත්වය වැඩි
- ෙරෝඩ්
- ඉදිමීම්;
- ආමාශය හා බඩවැල්වල ලේ ගැලීම.
මධ්ය ස්නායු පද්ධතියේ උල්ලංඝනය කිරීම්වල දී පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ.
- වයස අවුරුදු 20 දී රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශයට පත් කිරීම
- "Masky Face";
- අධික ලෙඩේ;
- කථන අක්රමිකතා සහ චලනයන් සම්බන්ධීකරණය කිරීම;
- තැලීමක්
- ඇට්ෙටොෙරෝසයිස්
- ආක්රමණිකය - හිස්ටරික හා භයානක තත්වයන්.
රෝගයේ විශේෂ ලක්ෂණ අතර ඇසෙහි රතු පැහැති වළල්ලේ ආකෘතිය සෑදීම.
විල්සන්-කොනොවෝව්ගේ රෝග සංකූලතාවන්
ප්රතිකාර නොමැතිව විල්සන්-කොනොවෝව්ගේ රෝගයේ ප්රතිවිපාක විශාල වේ. බොහෝ අවයව හා පද්ධතිවල උල්ලංඝනය වී ඇත:
- සමේ - නියපොතු ඉහළට වර්ණවත් වීම, නියපොතු වල නිල් සිදුරු
- වකුගඩු - වකුගඩු වල ගල් , කකුල් ඉදිමීම;
- හදවත-රිද්ම බාධාව;
- සන්ධි - 20-50% ක් තුළ බලපෑමට ලක් වේ;
- ඇටකටු - ඒවායේ අස්ථාවරත්වය ඉහළ යයි;
- අන්තරාසර්ග පද්ධතිය - ලිංගික සංවර්ධනයේ ප්රමාදවීම, පුරුෂයින්ට වැඩි වශයෙන් මස්කාර් ග්රන්ථි වල වැඩි වීමක් ඇති විය හැකිය, කාන්තාවන්ගේ භ්රෑණය දරාගැනීමේදී ගැටලුවක් ඇත.
විල්සන්-කොනොවාෝව්ගේ රෝග පිළිබඳ සොයා ගැනීම
විනිශ්චය සඳහා පහත සඳහන් ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ:
- පරිපථ පහන් සහිතව පරීක්ෂා කිරීම;
- සෙරුලෝප්ලාස්මින් මට්ටමේ නිර්ණය කිරීම;
- දිනපතා මුත්රා හා සෙරුමය තුළ කොපර් තීරණය කිරීම.
විල්සන්-කොනොවෝව්ගේ රෝගය ප්රතිකාර කිරීම
ඖෂධ සහ ආහාර පාලන ක්රම ඇතුළත් ප්රතිකාර ක්රමයකි:
- විල්සන්-කොනොවාෝව් රෝගය සමග ආහාර වේලක් - දින 5 ට කොපර් 1 දිනකට තඹ ප්රමාණය සීමා කිරීම සමඟ වගුවේ අංක 5;
- ඖෂධ කුපරන්;
- යුනයිටිටියෝ;
- විටමින් B6